ДИСТРОФИЯ
(Формализация)

Дистрофия - патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущие к структурным изменениям.

Морфогенетические механизмы дистрофий - 1

1. Инфильтрация - избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки, межклеточное вещество и накопление их там. Связана с возникающей недостаточностью ферментных систем (ферментопатиями), метаболизирующих эти продукты.
    С ферментопатиями связана большая группа болезней накопления (тезаурисмозов).

2. Декомпозиция (фанероз) - распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного синтеза в тканях (клетке).

3. Извращенный синтез - синтез в клетке веществ, не встречающихся в ней в норме.

4. Трансформация - образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров, углеводов.

Морфогенетические механизмы дистрофий - 2

1. Скопление естественных эндогенных метаболитов, которые образуются в нормальном или ускоренном ритме, а скорость их удаления недостаточна (например, при жировых изменениях в печени, обусловленных внутриклеточным накоплениеем триглицеридов).

2. Нормальное или ненормальное накопление эндогенных веществ, которые не могут метаболизироваться. Часто при генетических дефектах фермента, когда некоторые продукты метаболизма не могут быть использованы клеткой и развиваются болезни какопления. Внутри клетки такие продукты выглядят в виде аморфных или филаментозных скопленией.

3. Аккумуляция аномальных экзогенных веществ, которые клетка не может неразрушить с помощью ферментов, ни транспортировать в другое место (например, отложение частиц угля, а также вирусные включения).

     Избыточное количество продуктов метаболизма (воды, липидов, белков, углеводов; аномальных веществ, в том числе экзогенных (ионы, продуктов нарушенного метаболизм); пигментов) может накапливаться временно или постоянно, быть нейтральным для здоровья или токсичным, быть локализованным в цитоплазме (чаще в лизосомах) или в ядре.

Классификация дистрофий

1. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных клетках или строме и сосудах
1.1. паренхиматозные
1.2. стромально-сосудистые (мезенхимальные)
1.3. смешанные

2. В зависимости от вида нарушенного обмена
2.1. белковые (диспротеинозы)
2.2. жировые (липидозы)
2.3. углеводные
2.4. минеральные

3. В зависимости от распространенности процесса
3.1. местные
3.2. системные

4. В зависимости от происхождения
4.1. приобретенные
4.2. наследственные

Виды дистрофий (б - болезень)

1.1. паренхиматозная (нарушения метаболизма возникают в клетках паренхиматозных органов - сердца, почек, печени))
1.1.1. паренхиматозный диспротеиноз
1.1.1.1. гиалиново-капельная дистрофия
1.1.1.2. гидропическая дистрофия
1.1.1.б1. паренхиматозный диспротеиноз почек
1.1.1.б2. паренхиматозный диспротеиноз печени
1.1.2. паренхиматозный липидоз (нарушение метаболизма цитоплазматического жира)
1.1.2.1. жировая дистрофия
1.1.2.1.б1. жировая дистрофия печени
1.1.2.1.б2. жировая дистрофия миокарда
1.1.2.1.б3. жировая дистрофия почек

1.2. стромально-сосудистая (мезенхимальные)(нарушение метаболизма в соединительной ткани стромы органов и стенках сосудов)
1.2.1. стромально-сосудистый диспротеиноз
1.2.1.1. мукоидное набухание
1.2.2.2. фибриноидное набухание
1.2.2.3. гиалиноз
1.2.3.4. амилоидоз
1.2.3.4.1. AA-амилоидоз
1.2.3.4.2. AL-амилоидоз
1.2.3.4.3. ASC1 (ATTR)-амилоидоз
1.2.3.4.4. FAR (ATTR)-амилоидоз
1.2.3.4.5. амилоидоз предсердий изолированный
1.2.3.4.6. амилоидоз церебральный старческий
1.2.3.4.7. амилоидоз эндокринный (APUD-амилоидоз)
1.2.3.4.7.б1. амилоидоз почек
1.2.3.4.7.б2. амилоидоз печени
1.2.3.4.7.б3. амилоидоз селезенки
1.2.3.4.7.б4. амилоидоз сердца
1.2.3.4.7.б5. амилоидоз кишечника
1.2.2. стромально-сосудистый липидоз
1.2.2.1. увеличение жира в жировой клетчатке 1.2.2.1.б1. ожирение сердца 1.2.2.2. нарушение обмена веществ (холестерина и его эстеров) в стенках аорты и крупных артерий

1.3. смешанная (паренхиматозно-стромальная)
1.3.1. нарушение обмена эндогенных пигментов (хромопротеидов)
1.3.1.1. гемоглобиновые пигменты
1.3.1.1.1. ферритин
1.3.1.1.2. гемосидерин
1.3.1.1.2.б1. гемосидероз
1.3.1.1.2.б2. гемосидероз местный
1.3.1.1.2.б3. гемосидероз общий
1.3.1.1.2.б4. гемохроматоз
1.3.1.1.2.б5. гемохроматоз первичный (идиопатитческий)
1.3.1.1.2.б6. гемохроматоз вторичный
1.3.1.1.3. билирубин
1.3.1.1.3.б1. желтуха надпеченочная (гемолитическая)
1.3.1.1.3.б2. желтуха печеночная (паренхиматозная)
1.3.1.1.3.б3. желтуха подпеченочная (механическая)
1.3.1.1.3.б4. гипербилирубинемия наследственная
1.3.1.1.3.б41. гипербилирубинемия неконъюгированная
1.3.1.1.3.б411. синдром Криглера-Найяра
1.3.1.1.3.б412. синдром Жильбера
1.3.1.1.3.б42. гипербилирубинемия конъюгированная
1.3.1.1.3.б421. синдром Дабина-Джонсона
1.3.1.1.3.б422. синдром Ротора
1.3.1.1.4. гематоидин
1.3.1.1.5. гематин
1.3.1.1.6. порфирины
1.3.1.2. протеиногенные (тирозинеогенные) пигменты
1.3.1.2.1. меланин
1.3.1.2.1.б1. гиперпигментация (гипермеланоз)
1.3.1.2.1.б11. гипермеланоз распространенный
1.3.1.2.1.б111. гипермеланоз распространенный приобретенный
1.3.1.2.1.б1111. болезнь Аддисона
1.3.1.2.1.б112. гипермеланоз распространенный врожденный
1.3.1.2.1.б1121. пигментная ксородерма
1.3.1.2.1.б12. гипермеланоз местный
1.3.1.2.1.б2. гипопигментация (гипомеланоз)
1.3.1.2.1.б21. гипомеланоз распространенный
1.3.1.2.1.б22. гипомеланоз местный
1.3.1.3. липидогенные пигменты
1.3.1.3.1. липофусцин
1.3.1.3.1.б1. липофусциноз наследственный
1.3.1.3.1.б11. липофусциноз наследственный местный
1.3.1.3.1.б111. синдром Дабина-Джонсона (липофусциноз печени)
1.3.2. нарушение обмена нуклеопротеидов
1.3.2.б1. подагра
1.3.2.б2. мочекаменная болезнь
1.3.2.б3. мочекислый инфаркт
1.3.3. нарушение минерального обмена (минеральные дистрофии)
1.3.3.1. нарушение обмена кальция
1.3.3.1.б1. кальциноз (известковые дистрофии, обызвествление)
1.3.3.1.б11. обызвествление метастатическое
1.3.3.1.б12. обызвествление дистрофическое
1.3.3.1.б13. обызвествление метаболическое (интерстициальный кальциноз, известковая подагра)
1.3.3.1.б131. рахит
1.3.3.1.б132. гипервитаминоз D
1.3.3.2. нарушение обмена меди
1.3.3.2.б1. дефицит меди приобретенный
1.3.3.2.б2. нарушение метаболизма меди врожденное
1.3.3.2.б21. болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)
1.3.3.3. нарушение обмена железа
1.3.3.4. камнеобразование
1.3.3.4.1. камни желчного пузыря (холелитиаз)
1.3.3.4.1.1. холестериновые
1.3.3.4.1.2. пигментные
1.3.3.4.1.3. известковые
1.3.3.4.1.4. смешанные
1.3.3.4.2. камни мочевых путей (уролитиаз)
1.3.3.4.2.1. ураты
1.3.3.4.2.2. фосфаты
1.3.3.4.2.3. оксалаты

---

Основная страница.